ЛИМФОГРАНУЛОМАТОЗ У ДЕТЕЙ: СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ

27 May 2013

В.А. Лебедева, З.К. Зейнулина, Д.К. Жумадиллаева

ГКП на ПХВ Городская поликлиника №4

 

Лимфогранулематоз относится к злокачественным лимфомам, протекает с поражением лимфоузлов, метастазирование идет в любые органы: селезенку, печень, легкие, костный мозг и т.д.  Как правило, дети поступают в специализированные клиники поздно, в начальной стадии заболевания — 10%. Практическим врачам необходимо знать, что при сохранении лимфаденита в течение 1 месяца, необходимы обязательная консультация специалиста онколога и  диагностическая пункция лимфатического узла.

Библиографии: 5

Ключевые слова: лимфомы, диагностика, лечение.

Лимфомы — группа лимфопролиферативных заболеваний: лимфогранулематоз  (болезнь  Ходжкина) и неходжкинские лимфомы – лимфосаркомы  и  ретикулосаркомы. Заболевание, характеризующееся увеличением лимфатических узлов (ЛУ) и селезенки, сопровождающееся высокой лихорадкой, было впервые описано английским врачом Hodgkin в 1832 году, поэтому в 1865 году был предложен термин «болезнь Ходжкина» (1,2).

При исследовании патоморфологического субстрата из лимфоузла Г.Я. Березовский (1890г), а позднее (1898г) венский патологоанатом Steznberg описали гигантские многоядерные клетки, которых и назвали клетками специфичными для лимфогранулематоза (ЛГМ) – клетками Березовского-Штернберга. Официальное название болезни – лимфогранулематоз – было принято на седьмом съезде патологоанатомов в Вене в 1904г. Среди всех злокачественных опухолевых заболеваний кроветворных органов ЛГМ занимает первое место (3,5).

Лимфогранулематозом наиболее часто болеют дети в возрасте 4-6 и 9 — 10лет, так как в эти периоды детства в лимфатической системе ребенка происходят наиболее серьезные физиологические изменения и лимфатические узлы наиболее уязвимы к воздействию факторов вызывающих заболевание. В большинстве случаев заболевание начинается с лимфаденита шейной или надключичной, реже подмышечной и паховой области. Поражение других групп лимфатических узлов (ЛУ) развивается постепенно в процессе прогрессирования заболевания.

При ЛГМ в отличие от воспалительных заболеваний лимфоузлов, увеличенный ЛУ совершенно безболезненный, плотной консистенции, покрывающая его кожа не изменена, нет повышения местной температуры над узлом. На первых этапах заболевания нет выраженных симптомов интоксикации, общее состояние ребенка не страдает, он длительное время получает лечение по поводу банального лимфаденита.

Если лимфаденит удерживается 1 месяц, то необходимо проводить пункцию ЛУ. Это позволит найти в  пунктате специфические для ЛГМ клетки Березовского-Штернберга и установить болезнь в ранние сроки от начала заболевания, начать своевременную комплексную терапию в специализированных онкологических стационарах. Это позволит добиться или полного выздоровления или хотя бы длительной ремиссии без прогрессирования болезни.

При несвоевременной поздней диагностике заболевание прогрессирует, в процесс вовлекаются другие группы ЛУ: чаще паратрахеальные (94,6%), трахеобронхиальные (73,11%), загрудинные и бронхопульмональные (51-54%),  забрюшинные ЛУ. Если поражение ЛУ средостения можно определить при обычном рентгенологическом исследовании или при томографии, то поражение забрюшинных ЛУ можно заподозрить на основании клинических симптомов (боли в животе, понос, кишечная непроходимость) и изменения контуров кишечника при контрастной иригоскопии,  применяется также методика  прямого контрастирования лимфатических путей (4).

Метастазирование идет в любые органы: селезенку, печень, легкие, костный мозг и т.д., вызывая характерные признаки поражения этих органов. В течение 6 месяцев от начала заболевания метастазирования в другие ЛУ и органы присоединяются симптомы интоксикации: беспричинные подъемы температуры тела, слабость, потливость, реже кожный зуд, ребенок худеет. В общем анализе крови определяется лейкоцитоз с нейтрофилезом, снижение количества лимфоцитов, ускорение СОЭ, в  биохимическом анализе — диспротеинемия с увеличением глобулинов и его фракций, повышение фибриногена, щелочной фосфатазы и т.д. Прогноз у  поздно выявленных больных, очень серьезен.

Как правило, дети поступают в специализированные клиники поздно, когда болезнь находится во 2-4 стадиях. Число больных, поступающих в стационар в начальной стадии заболевания, не превышает 10%. Ранняя диагностика ЛГМ и своевременно начатая комплексная терапия дают выживаемость более 8-10 лет у 90-92% детей. Отсутствие рецидива более 5 лет свидетельствует об излечении от  лимфогранулематоза (3).

Пример из практики: Мальчик И., уралман, 6 лет. Рос  и развивался нормально, болел редко. 2 месяца назад  мальчика лечили по поводу шейного лимфаденита более месяца: антибиотики, УВЧ, витамины, местное лечение мазью Вишневского. Особого эффекта не было. В течение последующего месяца узел на шее еще больше  увеличился, появились подъемы температуры тела до 38-40°, не снимающиеся жаропонижающими препаратами, слабость, потливость, зуд кожи, сухой, частый кашель, мальчик похудел. Мальчик был направлен на консультацию к онкологу.

При осмотре отмечались выраженные симптомы интоксикации: температура тела 39,8°, бледность, снижение подкожной клетчатки. Отмечался плотный безболезненный ЛУ на шее справа размером с перепелиное яйцо, были увеличены подмышечные и паховые  лимфоузлы. Кашель сухой, частый, без мокроты. При пальпации живота отмечалась  умеренная болезненность в левом подреберье.  Была увеличена селезенка до 5 см. В общем анализе крови: эр. 3,0*10¹² нв 76 г/л, л 13 тыс, п 1, с 73%, лимф 13%, мон 13%, соэ 42 мм/час. В биохимическом анализе крови общий белок 60г/л, снижение альбуминов, гипергаммаглобулинемия и повышение α1 и α2 фракций, фибриногена  и  щелочной фосфатазы.

При биопсии шейного ЛУ определены клетки Ходжкина, а также двуядерные и многоядерные клетки Березовского-Штернберга. На обзорной рентгенограмме грудной клетки отмечалось двустороннее множественное симметричное поражение медиастинальных ЛУ. Выставлен диагноз: лимфогранулематоз и мальчика госпитализировали  в специализированный стационар для комплексного целевого лечения: полихимиотерапия, лучевая терапия, спленэктомия.

Выводы: лимфогранулематоз является не редкой патологией у детей. В отличие от воспалительных заболеваний лимфатических узлов, увеличенный при лимфогранулематозе узел совершенно безболезненный, плотной консистенции, покрывающая его кожа не изменена, нет повышения  местной температуры  над узлом и обычное лечение не дает эффекта. При сохранении  лимфаденита более месяца,  необходимы обязательная консультация специалиста онколога и  диагностическая пункция лимфатического узла, т.к.  эффективность лечения лимфогранулематоза зависит от ранней диагностики и своевременно начатого комплексного целевого лечения.

 

Список литературы

1       В.К.Таточенко Педиатру на каждый день справочник по лекарственной терапии. – М.: 2007. — C 228-229.

2       М.Б.Белогурова. Детская онкология. – СПб.: 2002. – С. 148-165.

3       Садыкова В.Б. Редерер С.К., Канышбаева Л.П., Танабаева О.В. Так ли безобиден шейный лимфаденит. Журнал «Здоровье». — № 11. – 2002. – 12 c.

4       Клиническая онкология. Том 1. Под редакцией  Н.Н.Блохина, Б.Е.Петерсона. – М.: медицина, 1979. — C. 330 —  350.

5       Клиническая онкология том 1. Под редакцией Н.Н.Блохина, Б.Е.Петерсона. – М.: «Медицина», 1979. — C 330-350.

 

ЛИМФОГРАНУЛОМАТОЗ У ДЕТЕЙ СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ