Эпилепсия – хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, мыслительных или психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов в коре головного мозга. Среди различных видов эпилептических приступов довольно редкими являются геластические (от греч. gelos — радость, веселье) припадки, характеризующиеся смехом. Доказательством врожденного характера смеха также служит тот факт, что даже дети с врожденной глухотой и слепотой, как сообщают, адекватно смеялись, никогда ранее не вос­принимая смех других.

 

Эпилепсия является одной из актуальных проблем в нейропедиатрии; это не только медицинское, но и социальное заболевание. Установлено, что распространенность эпилепсии составляет не менее 5 случаев на 1000, а по некоторым данным – до 8 на 1000 и более. Распространенность эпилепсии среди детского населения составляет около 10 случаев на 1000 детей [1,2].

Среди различных видов эпилептических приступов довольно редкими являются геластические (от греч. gelos — радость, веселье) припадки, характеризующиеся смехом. Заболевание было описано А. Trousseau еще в 1873 г. [3].

С точки зрения возрастного развития смех — одна из первых форм социальной вокализации (после плача) у младенцев. Младенцы начинают смеяться в ответ на действия других людей прибли­зительно в возрасте четырех месяцев, и случаи геластической (т. е. вызывающей смех) эпилепсии у новорожденных указывают на то, что мозговые механизмы смеха уже присутствуют при рождении. Доказательством врожденного характера смеха также служит тот факт, что даже дети с врожденной глухотой и слепотой, как сообщают, адекватно смеялись, никогда ранее не вос­принимая смех других.

Клинический случай:

Родители пациента А., 2009года рождения, обратились с жалобами на приступы судорог.Впервые приступы в возрасте 5месяцев после прививки АКДС на девятый день, ребенок стал вскидывать руки в стороны, при этом сгибал голову сериями, продолжительностью до 10минут в течении дня от 7ми до 10 раз, приступы усиливаются после пробуждения, после приступов ребенок вялый.

Так же со слов мамы у ребенка приступы смеха, которые начались с периода новорожденности и продолжаются по настоящее время, приступы возникали внезапно в основном в дневное время в период бодрствования, а так же во время кормления грудью. Ребенок начинает громко смеяться при этом склеры краснеют, ребенок смотрит по сторонам на зов мамы не реагирует, продолжает смеяться, приступ закачивается так же внезапно, как и начинается, продолжительность приступа до одной минуты, в течении дня приступ повторяется до 4-х раз, после приступа ребенок болезненно стонет.

В периоде новорожденности смех кратковременный, но родители не знали, что это были приступы. В дальнейшем у ребенка после прививки появились приступы в виде флексорных сгибаний, был назначен депакин из расчета 50мг/кг/сут, приступы на фоне приема депакина стали реже, но продолжали повторяться параллельно назначен топомакс из расчета 5мг/кг/сут.

Из анамнеза жизни известно, что ребенок от первой беременности, беременность на фоне анемии, эндемического зоба, роды в сроке 40 недель путем Кесарева сечения, с весом 3615,0 закричал сразу.

Наследственный анамнез: не отягощен.

Неврологический статус: сознание ясное, поведение адекватное, на осмотр реагирует беспокойством.Со стороны ЧМН: зрачки Д=С, фотореакция живая, лицо симметричное, голос громкий, язык по средней линии.Объем движении в конечностях полный, тонус мышц, сила по мышечным группам снижен, сухожильные рефлексы Д=С, оживлены, патологических рефлексов нет. Ребенок голову держит с 2-х месячного возраста, сидит с 9месяцев, самостоятельно стоит у опоры, передвигается на «ходунках». Ребенок интересуется игрушками желтого цвета, на другие цвета не реагирует, в руках предметы удерживает не долго, узнает маму и других членов семьи.

Результаты обследования: ЭЭГ видео мониторинг от 09.09.09года во время бодрствования регистрировались аритмичные высокоамплитудные комплексы пик, полипик, которые регистрировались как слева, так и справа, во время сна продолжали регистрироваться асинхронные медленные волны с низкоамплитудным спайковым компонентом с акцентом в центрально-лобно-теменно-затылочной области справа.

МРТ от 01.02.2010года в проекции серого бугра гипоталамуса справа визуализируется объемное образование овоидной формы, размером 0,6-0,5-0,6 см, с четкими ровными краями, однородной структуры с сигнальными характеристикам, аналогичные серому веществу, вдающееся в просвет 3го желудочка. Гамартрома серого бугра гипоталамуса.

Литература:

  1.  Карлов В.А., Жидкова И.А., Карахан В.Б., Селицкий Г.В. Префронтальная эпилепсия. Журн неврол и психиат 1997; 97: 7: 8-12.
  2. К.Ю. Мухин., А.С. Петрухин, Л.Ю. Глухова Атлас электро-клинической диагностики. 2004; 9.
  3. Trousseau A. Clinique Mеdicale de Dieu de Paris. 4th ed. Paris 1873; 409.

«Күлкі» эпилепсиясы: тәжірибеден алынған жағдай.

А.М. Елубаева, С.В. Мухаметжанова,

К.Д. Какишева, У.Г. Абильева, Д.Б. Жанпеисова

Эпилепсияқайталамалы өршімейтін ұстамамен сиптталатын және қимылдатқыш сезімтал, вегетативті, ойлау немесе психикалық қызметтің бұзылысымен көрінетін соңынан бас ми қыртыстағы нейрондардың мөлшерден тыс өршуінен пайда болатын бас миының созылмалы ауруы. Эпилепсия нейропедиатриядағы маңызды мәселелердін бірі болып есептеледі; ол тек медициналық қана емес сонымен қатар әлеуметтік ауру болып табылады. Эпилепсияның таралуы 1000 жағдайдын 5-інде кездессе, кейбір деректер бойынша 1000 жағдайдың 8-інде немесе одан да көп мөлшерде кездестіреміз. Эпилепсияның балалар арасында таралуына келсек 1000 балаға шаққанда оның 10-да кездеседі. Әр түрлі эпилептикалық ұстамалардың ішінде сирек кездесетіні геластикалық /грек тілінен аударғанда- қуану, көңілді/ құлау яғни күлкімен сиптталады Ауру 1873 жылдан бері A.Trousseau-мен анықталған болатын.

 

Epilepsy of “laugh”: a practical case.

A.M. Elubaeva, S.V. Muhamedzhanova, K.D. Kakisheva, U.G. Alibaeva, D.B. Zhanpeisova

Epilepsy – the chronic disease of a brain characterized by repeated not provoked attacks with infringement of impellent, sensitive, vegetative, cogitative or mental functions, arising owing to excessive neural categories in a cerebral cortex. Among various kinds epilepsy attacks rare enough are gelostik (from греч. gelos — pleasure, fun) the attacks characterized by laughter. From the point of view of age development laughter — one of the first forms of social vocalization (after crying) at babies. Babies start to laugh in reply to actions of other people approximately at the age of four months, and cases gelostik (i.e. causing laughter) at newborns specify to an epilepsy that brain mechanisms of laughter already are present at a birth. As the proof of congenital character of laughter that fact also serves, what even children with congenital deafness and blindness as inform, adequately laughed, never earlier perceived laughter of others.

Эпилепсия «смеха»: случай из практики

А.М. Елубаева, С.В. Мухаметжанова, К.Д. Какишева, У.Г. Абильева, Д.Б. Жанпеисова

АО «Медицинский университет Астана», город Астана

Поисковые слова: